脑干发育异常

　　干细胞被医学界称为“万能细胞”，通俗的讲，干细胞就像是生命的种子，是一种可以自我更新和再生的多功能细胞。在一定的诱导条件下，可以分化成多种功能细胞，具有修复各种组织功能和再生器官的能力。

　　干细胞是人类重要的生物资源，近年来，干细胞作为新兴的医疗技术发展迅速，对多种疾病的干预治疗效果显著。

　　目前国内的干细胞治疗需在具有细胞临床应用资质的细胞工程单位，一些三甲医院也有干细胞治疗临床应用转化项目。

　　20世纪末以来，以干细胞技术为依托的干细胞治疗，成为小分子化学药、大分子蛋白药后的，第三次药物革。

　　近些年，在国内有关细胞治疗的报道已经屡见不鲜，以国家层面为主导，各地方大力推动，干细胞产业医学研究和应用迈入了快速发展的阶段。

　　目前正在开展的干细胞治疗临床试验涉及上百种疾病，包括脊髓损伤、脑中风、渐冻症、老年痴呆症、骨关节炎、帕金森、肝硬化、系统性红斑狼疮以及卵巢早衰等等。

　　1968年，Edwards 和Bavister 在体外获得了个人卵子。70年代，EC细胞注入小鼠胚泡产生杂合小鼠。培养的SC细胞作为胚胎发育的模型，虽然其染体的数目属于异常。1978年，个试管婴儿，Louise Brown 在英国诞生。1981年，Evan, Kaufman 和Martin从小鼠胚泡内细胞群分离出小鼠ES细胞。他们建立了小鼠ES细胞体外培养条件。由这些细胞产生的细胞系有正常的二倍型，像原生殖细胞一样产生三个胚层的衍生物。将ES细胞注入上鼠，能导形成畸胎瘤。

　　脑干发育异常

　　除内源性调控外，干细胞的分化还可受到其周围组织及细胞外基质等外源性因素的影响。间质细胞能够分泌许多因子，维持干细胞的增殖，分化和存活。有两类因子在不同组织甚至不同种属中都发挥重要作用，它们是TGFβ家族和Wnt信号通路。比如TGF家族中至少有两个成员能够调节神经嵴干细胞的分化。近研究发现，胶质细胞衍生的神经营养因子（GDNF）不仅能够促进多种神经元的存活和分化，还对精原细胞的再生和分化有决定作用。GDNF缺失的小鼠表现为干细胞数量的减少，而GDNF的过度表达导致未分化的精原细胞的累积[3]。Wnts的作用机制是通过阻止β-Catenin分解从而Tcf/Lef介导的转录，促进干细胞的分化。比如在线虫卵裂球的分裂中，邻近细胞导的Wnt信号通路能够控制纺锤体的起始和内胚层的分化。

　　脑干发育异常

　　外层细胞继续发展，形成胎盘以及胎儿在子宫内发育所需的其它支持组织。内细胞群细胞亦继续发育，形体所须的组织。尽管内细胞群可形体内的组织，但它们不能发育为一个单独的生物体，因为它们不能形成胎盘以及子宫内发育所需的支持组织。这些内细胞群细胞是多能性的----它们能产生许多种类型的细胞，但并非胎儿发育所需的细胞类型。因为它们不是全能性的，不是胚胎，没有的发育潜能。如果内细胞群被放入女性子宫，它不会发育成胎儿。

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